La Fucosidose chez le Springer Anglais
  
 

La Fucosidose - la maladie

Il s’agit d’une thésaurismose qui est provoquée par un manque de l’enzyme α-L-Fucosidase. Cet enzyme est responsable pour la dégradation des compositions de sucre. Lorsque cet enzyme est absent, les oligosaccharides s’accumulent dans les organes, comme dans les ganglions lymphatiques, le pancréas, le foie, les reins, les poumons, la moelle osseuse et surtout, dans le tissu nerveux et dans le cerveau. Cette accumulation provoque les symptômes neurologiques graves, comme l’ataxie, un comportement frappant , la surdité et le trouble de locomotion.
La Fucosidose se transmet héréditairement sur le mode autosomique récessif.
   


Le défaut de la phosphofructokinase - la maladie

La PFK est une maladie congénitale et il s’agit d’un manque de l’enzyme de phosphofructokinase. Les cellules musculaires et les érythrocytes ne peuvent pas produire assez d’énergie. Le manque d’enzyme provoque une destruction des érythrocytes. Cette destruction provoque une hémoglobinurie, une anémie et un ictère. On remarque aussi une immobilité et un spasme musculaire. L’agitation, l’effort et un aboiement abondante peut provoquer une telle crise.
 

Fucosidose et PFK - l’héritage

La fucosidose et la PFK se transmettent héréditairement sur le mode autosomique récessif. Donc, un chien doit hériter du gène muté de chacun de ses parents pour être atteint. Des chiens hétérozygotes (porteurs sains) ne tombent pas malade, mais ils transmettent la mutation dans 50% des cas aux descendants. Si deux chiens hétérozygotes s’accouplent, on risque d’avoir des descendants malades. Pour cette raison on ne doit jamais laisser s’accoupler deux chiens hétérozygotes.
   

Fucosidose et PFK - le test ADN

Grâce à ce test ADN on peut distinguer des chiens malades, des chiens sains et des chiens hétérozygotes. Ce test donne la possibilité aux éleveurs d’exclure la distribution de cette maladie dans la population.
Premièrement, l’ADN du chien sera isolé. Par le PCR (Réaction en Chaîne par polymérase), le gène est multiplié des millions de fois. Enfin grâce à l’aide d’un Genetic Analyzer, la séquence d’héritage peut être lu. Par conséquent, le défaut héréditaire peut être démontré directement. Comme le test est surtout fait mécaniquement, des fautes du laboratoire sont presque impossibles.

   

 


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